Nöroendokrin tümör nedir?

• Nöroendokrin tümörler hormonal sistem ile sinir sistemi arasında yer alan kanserlerdir.
• Nöroendokrin tümörler, geçmişteki adı ile karsinoidler veya APUDoma, 2000 yılından itibaren Dünya Sağlık Örgütü tarafından gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümörler (GEP-NET) olarak adlandırılmaktadır. Hormonal sistem, fizyolojik olayları yönetmek için kimyasal sinyaller gönderir, benzer duruma yanıt olarak sinir sistemi ise elektriksel yanıtlar gönderir. Nöroendokrin sistem ise hormonal sistem ile sinir sisteminin bileşiminden oluşur. Hormonların peptidler, steroidler ve nöroaminler olarak alt grupları vardır.

En sık görülen nöroendokrin tümörler (GEP-NET) hangileridir?

• Karsinoid tümörler: Her 100,000 kişide 1.5 kişide görülürler. Karsinoid tümörler, bağırsak duvarındaki nöroendokrin kök hücrelerden kaynaklanan ve akciğer, göğüs boşluğu, karaciğer, pankreas, bronşlar, yumurtalık, prostat ve böbreklerde de görülebilen tümörlerdir.
• Pankreatik endokrin tümörler (PET) veya adacık hücreli tümörler - her 100,00 kişide bir görülürler.
• İnsülinoma: insülin (kan şekerini düşürmeye yarayan hormon) salgılayan tümörler
• Gastrinoma: gastrin (sindirimde görev yapmak üzere mideyi asit salgılatmak üzere uyaran hormon), Zollinger- Ellison sendromu adı verilen hastalığa enden olabilirler.
• Vazoaktif intestinal peptidoma (VIPoma): bağırsaktan aşırı vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılarlar.
• Ppoma: aşırı pankreatik polipeptid salgılarlar.
• Somatostatinoma: aşırı somatostatin hormonu salgılarlar
• WDHA: watery diarrhea (sulu ishal), hypokalemia (potasyum düşüklüğü), achlorhydria (mide asidinin yokluğu)
• Calcitoninoma: aşırı calcitonin salgılarlar.
• GHRHoma: aşırı growth (büyüme) hormon salgılarlar.
• Nörotensinoma: aşırı neurotensin salgılarlar.
• CRHoma: aşırı kortikotropin relasing (salgılayan) hormon salgılarlar.
• ACTHoma: aşırı adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılarlar.
• Paratiroid hormon ilintili peptid tümör

Daha nadir görülen nöroendokrin tümörler (GEP-NET) hangileridir?

• Tiroid medüller kanseri
• Küçük hücreli akciğer kanseri
• Büyük hücreli akciğer nöroendokrin kanseri
• Akciğer dışı küçük hücreli kanser
• Rahim ağzı (serviks) nöroendokrin kanseri
• Multipl endokrin neoplazi (MEN1 ve MEN2)
• Nörofibromatozis tip 1
• Tüberoz skleroz
• von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı
• Nöroblastoma
• Feokromasitoma
• Paraganglioma
• Ön hipofiz nöroendokrin tümörü

Gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümörler (GEP-NET) Dünya Sağlık Örgütü tarafından nasıl sınıflandırılır?

• Grup 1: karsinoid (habaset değeri düşük)
• Grup 2: nöroendokrin karsinom, pankreatik endokrin tümör (PET)
• Grup 3: az differansiye nöroendokrin karsinom (daha habis)
• Grup 4: karışık eksokrin tümör
• Grup 5: nadir nöroendokrin tümörler

Gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümörlerin (GEP-NET) tanısı nasıl konulur?

• Laboratuvar tetkikleri: 5-hidroksi indol asetik asit (5-HİAA), kromogranin, sinapsin, protein P65, protein s-100, pankreastatin, vazostatin, kalsitonin, HCG alfa, HCG beta, kalsiyum, prolaktin, alfa feto protein, CGRP, GRP, nörokinin
• A, histamin, dopa, nörotensin, motilin ve katekolamin
• Ultrasonografi
• Bilgisayarlı tomografi: 1 cm'in altındaki tümörlerde tanı koyamaz, ancak 3 cm'in üzerindeki tümörlerde tanı değeri % 95'tir.
• Manyetik rezonas görüntüleme (MRG)
• Endoskopi
• Endoskopik ultrasonografi (EUS)
• Sintigrafi
• PET/CT

Karsinoid tümörlerin belirtileri nelerdir?

• Büyük bir bölümü belirti vermez.
• Aralıklı karın ağrısı
• Yüzde ve boyunda aniden kızarma
• İshal (olguların % 85'inde)
• Kalp kapağı bozuklukları (olguların % 60'ında)
• Nefes darlığı (olguların % 25'inde)
• Kansızlık
• Eklem ağrıları
• Ciltte koyulaşma

Gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümörler (GEP-NET) en sık olarak hangi organlara sıçrama (metastaz) yaparlar?
GEP-NET'ler en sık olarak karaciğer, lenf bezleri ve kemiğe metastaz yaparlar.

Gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümörlerin (GEP-NET) tedavisi nasıl yapılır?

• GEP-NET tedavisi; Radyoloji, Cerrahi, Endokrinoloji ve Onkoloji gibi birçok uzmanlık dalından hekimin ortak çalışması ile gerçekleştirilir.
• Cerrahi: GEP-NET'lerin gerçek tedavisi cerrahi ile gerçekleştirilir. Tanıda gecikme, tümörlerin hızla metastaz yapmasına neden olabileceğinden, hastanın ameliyat şansını kaybetmesine yol açabilir.
• Kemoterapi: cerrahi dışında en etkili olan tedavi şeklidir.
• Radyoterapi: ışın tedavisi
• Hepatik arter kemo-embolizasyonu
• Radyofrekans ablasyon (RF)
• Kryoablasyon (dondurarak tedavi)

Anahtar kelimeler: nöroendokrin tümör, nöroendokrin kanser, nöroendokrin karsinom, karsinoid, APUDoma, gastro-entero-pankreatik nöroendokrin tümör, GEP-NET, pankreatik endokrin tümörler, PET, insülinoma, gastrinoma, vazoaktif intestinal peptidoma, VIPoma, Ppoma, somatostatinoma, WDHA, kalsitoninoma, GHRHoma, nörotensinoma, CRHoma, ACTHoma, paratiroid hormon ilintili peptid tümör, MEN1, MEN2, nörofibromatozis, nöroblastoma, von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, tüberoz skleroz, feokromasitoma, paraganglioma

Kaynaklar
1. www.netipedia.org
2. http://unicornfoundation.org.au
3. www.emedicine.medscape.com
4. www.cancer.org 
5. www.cancer.gov 
6. www.taviloglu.com
7. www.drtaviloglu.tv 
8. www.genelcerrah.com
9. www.barsakcerrahisi.com
10. www.kanserbilgileri.net 
11. www.kansercerrahisi.com